Uspelo ji je! Komaj 3-letna Jana je uspešno prestala zahtevno operacijo: »Danes skupaj proslavljamo to veliko zmago«

Kot smo poročali že danes, je Slovenija stiskala pesti za komaj 3-letno Jano, ki je v UKC Ljubljana prestajala zahtevno operacijo glave. Zdaj je prišla novica, na katero so čakali njeni starši in vsi, ki spremljajo njeno zgodbo.

LJUBLJANA – Društvo Viljem Julijan je dobro novico sporočilo z besedami: »Jeee, veseli do zvezdic – Jana je uspešno prestala operacijo glave.« Zahvalili so se vsem, ki so deklici čez dan pošiljali podporo, ter posebej izpostavili delo kirurgov UKC Ljubljana.

O Janini bolezni, zahtevni operaciji in tem, zakaj je bil današnji poseg tako pomemben, smo podrobneje poročali že prej. Celotno zgodbo lahko preberete tukaj: https://www.nadlani.si/novice/slovenija-danes-stiska-pesti-za-3-letno-jano-prestaja-tezko-operacijo/

Operacija je uspela, rezervoarček je na mestu

Med posegom so zdravniki Jani pod kožo na lasišču vstavili poseben medicinski rezervoar, povezan z možganskim prekatom. Prav ta sistem bo omogočal dovajanje zdravila neposredno v možgansko tekočino.

To je pri zdravilu Brineura nujno, saj učinkovina cerliponaza alfa zaradi krvno-možganske pregrade ne more učinkovito priti do možganov po običajni poti prek krvnega obtoka. Evropska agencija za zdravila pojasnjuje, da morajo bolniki pred prvim odmerkom prestati kirurški poseg, pri katerem se vstavi sistem za neposredno dovajanje zdravila v možgansko tekočino.

»Bravooo, draga Jana, za tvoj pogum in neverjetno borbenost,« so po uspešnem posegu zapisali v Društvu Viljem Julijan.

Zdaj jo čaka okrevanje, nato zdravljenje na Reki

Uspešna operacija je bila prvi nujni korak. Ko bo Jana po posegu dovolj okrevala, bo po navedbah društva vsaka dva tedna odpotovala na Reko, kjer bo prejemala Brineuro.

Tudi uradna navodila EMA določajo, da se zdravilo daje enkrat na dva tedna neposredno v možgansko tekočino. Brineura vsebuje cerliponazo alfa, ki nadomešča manjkajoči encim TPP1. Tu je pomembna natančnost: zdravljenje bolezni ne odpravi, študije pa kažejo, da lahko upočasni izgubljanje gibalnih in govornih sposobnosti ter napredovanje bolezni. EMA navaja, da je bilo pri zdravljenih otrocih poslabšanje počasnejše kot pri naravnem poteku CLN2.

Zakaj je pri Jani čas tako pomemben?

Jana ima nevronalno ceroidno lipofuscinozo tipa 2 oziroma CLN2. Gre za redko dedno bolezen, pri kateri bolnikom primanjkuje encima TPP1, zaradi česar pride do postopnega poškodovanja živčnih celic ter propadanja možganov in mrežnice.

Otroci lahko zaradi bolezni postopoma izgubljajo že osvojene sposobnosti, med drugim hojo in govor. Prav zato je čimprejšnji dostop do zdravljenja tako pomemben.

ZZZS je zdravljenje odobril

Po navedbah Društva Viljem Julijan je Jana pred kratkim dobila tudi težko pričakovano odobritev financiranja zdravljenja iz sredstev ZZZS.

Njena starša zato ne zbirata denarja za samo zdravilo Brineura. Društvo pa še vedno omogoča prostovoljne donacije za druge stroške, ki so povezani z Janino boleznijo in zdravljenjem.

»Danes skupaj z vami proslavljamo to veliko zmago«

Še dopoldne je bilo glavno vprašanje, kako bo Jana prestala zahtevni poseg. Nekaj ur pozneje je odgovor znan. Operacija je uspela.

»Draga Jana, danes skupaj s tabo in tvojo družino proslavljamo to veliko zmago,« so zapisali v Društvu Viljem Julijan in ji ob tem zaželeli, da bi okrevanje potekalo s čim manj bolečinami. Za Jano se s tem zahtevna pot še ni končala. Čakata jo okrevanje in nato redno zdravljenje, toda današnji poseg je odstranil eno najpomembnejših ovir na poti do njega.

Vir: Društvo Viljem Julijan, Evropska agencija za zdravila (EMA)
Pripravil: K. J.

<p>The post Uspelo ji je! Komaj 3-letna Jana je uspešno prestala zahtevno operacijo: »Danes skupaj proslavljamo to veliko zmago« first appeared on NaDlani.si.</p>